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Doble salida de ventrículo derecho

La doble salida de ventrículo derecho es una malformación del corazón poco frecuente. Se presenta cuando el corazón y los vasos principales que salen de este no se desarrollan como deberían. El problema es congénito (está presente desde el nacimiento).

En un corazón normal, la sangre fluye de la siguiente manera:

  • Desde las venas, regresa del cuerpo por la aurícula derecha.

  • De la aurícula derecha circula al ventrículo derecho.

  • Del ventrículo derecho pasa a través de la arteria pulmonar a los pulmones.

  • De los pulmones pasa a través de las venas pulmonares a la aurícula izquierda.

  • De la aurícula izquierda al ventrículo izquierdo.

  • Del ventrículo izquierdo a través de la aorta al resto del cuerpo.

Existe una pared entre las cavidades superiores y las inferiores del corazón que impide que la sangre circule entre los lados izquierdo y derecho. Hay una serie de válvulas cardíacas que impiden que la sangre retroceda. 

Cuando un niño tiene un corazón con doble salida de ventrículo derecho, tanto la arteria pulmonar como la aorta están conectadas con la misma cavidad: el ventrículo derecho. También casi siempre existe una abertura en la pared que está entre los ventrículos izquierdo y derecho. Esta abertura se llama comunicación interventricular.

Este defecto permite que la sangre oxigenada se mezcle con la sangre que tiene poco oxígeno. Un niño que tiene un corazón con doble salida de ventrículo derecho no puede recibir una cantidad suficiente de sangre rica en oxígeno.

La mayoría de las veces, esta afección se presenta con otras malformaciones del corazón.

¿Cuáles son las causas de la doble salida de ventrículo derecho?

Esta malformación es poco frecuente. Los médicos no saben exactamente qué la causa. A veces, es causada por problemas de los genes del niño. Está relacionada con una serie de síndromes genéticos. Dos de estos son la trisomía 13 y el síndrome de Robinow. Sin embargo, en la mayoría de los casos, la causa se desconoce.

Algunos factores del medioambiente pueden provocar un defecto del corazón si una madre se expone a estos durante el embarazo. Las madres pueden reducir el riesgo de que sus hijos tengan doble salida de ventrículo derecho evitando lo siguiente:

  • Radiación de procedimientos dentales o médicos

  • Tabaco y alcohol

  • Exposición a infecciones

  • Algunos medicamentos, como los que se usan para el asma, la depresión, las convulsiones, la diabetes y los problemas de la piel

  • Deficiencias alimentarias, por ejemplo de ácido fólico

Síntomas de la doble salida de ventrículo derecho

Los síntomas de esta enfermedad pueden variar según el problema exacto del corazón que la causa. Los síntomas generalmente están presentes ya en el nacimiento. Pueden incluir lo siguiente:

  • Color azulado (cianosis) o pálido de la piel, los labios o las uñas

  • Respiración rápida o dificultades para respirar

  • Cansarse fácilmente, especialmente mientras se alimenta

  • No lograr subir de peso normalmente

  • Hinchazón en las piernas o en el abdomen

  • Somnolencia o falta de respuesta

¿Cómo se diagnostica la doble salida de ventrículo derecho?

Los proveedores de atención médica pueden detectarla en un bebé no nacido con una ecocardiografía fetal. Luego del nacimiento de un bebé, el diagnóstico comienza con la elaboración de una historia clínica (antecedentes de salud) y un examen físico. También pueden ayudar ciertas pruebas. Por ejemplo:

  • Ecocardiografía: para ver la estructura del corazón y el flujo de sangre por este

  • Electrocardiograma: para estudiar el ritmo cardíaco

  • Radiografía de tórax (pecho): para observar el tamaño del corazón y de los pulmones

  • Resonancia magnética cardíaca: para ver la estructura del corazón

  • Cateterismo cardíaco: para saber más sobre las presiones en las distintas cavidades del corazón y en los pulmones (se usa un medio de contraste para ver mejor el flujo sanguíneo a través del corazón)

  • Análisis de sangre: para examinar los niveles de oxígeno en la sangre

Tratamiento de la doble salida de ventrículo derecho

Se puede tratar con cirugía. Un cirujano puede corregir el flujo de la sangre para que circule del modo adecuado desde el ventrículo izquierdo hasta la aorta y desde el ventrículo derecho hasta la arteria pulmonar. El niño podría necesitar más de una cirugía. No se trata con la misma cirugía a todos los niños que tienen esta afección. Esto se debe a que un niño podría necesitar que se corrija más de un defecto congénito. El tratamiento en las primeras etapas puede reducir las probabilidades de que el niño presente problemas más adelante, como insuficiencia cardíaca e infección de las válvulas del corazón.

Algunos niños que tienen doble salida de ventrículo derecho también necesitan tomar medicamentos. El tipo de medicamento depende de la clase de afección que tenga y de la gravedad de los síntomas. Por ejemplo:

  • Pastillas contra la retención de agua (pastillas diuréticas) para reducir la hinchazón

  • Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) o digoxina para facilitarle al corazón el bombeo de la sangre al resto del cuerpo

  • Bloqueadores beta para reducir el esfuerzo del corazón al bombear

  • Medicamentos diluyentes de la sangre (anticoagulantes) para prevenir la formación de coágulos sanguíneos

  • Antibióticos antes de ciertos procedimientos médicos y dentales para prevenir infecciones

La mayoría de los niños que tienen doble salida de ventrículo derecho continúan llevando vidas normales y activas. Sin embargo, tendrán que consultar a un cardiólogo con regularidad. Algunos pueden necesitar más cirugías al llegar a adultos.

Cuándo llamar al proveedor de atención médica

Le indicarán cómo cuidar a su hijo y cuáles son los medicamentos que su hijo necesita. Esté atento a cualquier cambio que se produzca en el comportamiento de su hijo o si aumentan los síntomas. Podría ser una señal de otro problema. 

Llame enseguida al proveedor de atención médica de su hijo o busque atención de inmediato si el niño tiene dificultad para respirar, problemas para alimentarse, pérdida de peso, hinchazón (edema), cansancio extremo (agotamiento físico) u otros síntomas graves.

Revisor médico: Maryann Foley RN BSN
Revisor médico: Pat F Bass MD MPH
Revisor médico: Scott Aydin MD
Última revisión: 5/1/2020
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